Persistance de l’arc aortique droit

Les anomalies vasculaires entraînant une sténose de l’œsophage sont des maladies liées à un développement embryonnaire atypique. Au moins six ont été clairement décrites mais la PAAD est de loin la plus fréquente et représente 95 % des cas présentés avec des signes cliniques.

Chez un chien atteint de PAAD, la dextroposition de l’aorte n’est pas un problème en soi et peut même passer inaperçue si le ligament artériel qui lie l’aorte au tronc pulmonaire est lui même à droite, passant alors ventralement à l’œsophage. En revanche, si l’aorte est à droite et que le ligament artériel restant est le gauche, ce dernier passe dorsalement à l’œsophage et créée ainsi une « boucle » encerclant l’œsophage entre la base du cœur ventralement, le ligament artériel à gauche et dorsalement et l’aorte à droite (Figure 1).

Le ligament n’étant pas élastique, un jabot œsophagien se développe alors. Bien que moins fréquemment, la PAAD est aussi décrite chez le chat.

Signes cliniques

Bien que toutes les races puissent être atteintes, 92 % des chiens atteints sont de races pesant plus de 15 kg à l’âge adulte. Le berger allemand et le setter irlandais ont été décrits comme plus à risque que les autres races. Les signes cliniques apparaissent généralement lors de la transition à une nourriture solide. Plus de 80 % des chiens sont diagnostiqués avant l’âge de
6 mois. Les signes cliniques sont ceux d’une obstruction œsophagienne : principalement des régurgitations. Ces fréquentes régurgitations sont souvent la cause d’une malnutrition et donc d’une croissance ralentie. Les animaux sont parfois présentés pour de la toux ou des problèmes respiratoires liés à une pneumonie par aspiration, conséquence des régurgitations.

Diagnostic

Le diagnostic est basé sur l’historique et l’examen radiographique ou l’œsophagoscopie. Sur les radiographies à blanc, on peut parfois visualiser l’œsophage dilaté crânialement par rapport au cœur (Figure 2).

Radiographie thoracique latérale d’un dalmatien de 4 mois avec une PAAD. Le jabot œsophagien (fléches blanches) est clairement visible

Sur la vue ventrodorsale on peut identifier l’aorte à droite de l’œsophage et dans certains cas une déviation caractéristique de la trachée vers la gauche, très localisée, juste
en avant du cœur (Figure 3).

Radiographie ventrodorsale du même dalmatien. Il est difficile d’identifier l’aorte sur cette radiographies mais on distingue la déviation caractéristique de la trachée vers la gauche (flèches blanches).

Sur ces mêmes radiographies, on recherchera des signes de pneumonie par aspiration. Un œsophagogramme permet de confirmer la présence d’une obstruction œsophagienne et d’un jabot (Figure 4).

œsophagogramme du dalmatien : on note une accumulation du produit de contraste dans le jabot œsophagien ainsi que le rétrécissement à la base du cœur.

L’IRM et le scanner permettent non seulement de confirmer le diagnostic mais aussi de déterminer avec précision les anomalies vasculaires présentes, ce qui n’est pas possible avec les autres examens complémentaires (Figure 5 à 13). L’œsophagoscopie permet d’exclure d’autres causes d’obstruction œsophagienne et d’évaluer l’état de la muqueuse dans le jabot œsophagien.

Figure 5 : Coupe longitudinale oblique du scanner d’un épagneul breton de 6 semaines.
On distingue l’aorte à droite en regard de la déviation caractéristique de la trachée.
Le jabot œsophagien est visible crânialement.   Figure 6 : Coupe transverse du scanner du même épagneul breton.
On note la dextroposition de l’aorte et la dilatation de l’œsophage.   Figure 7 : Coupe sagittale du scanner de l’épagneul.
Comme sur la radiographie de profil, on voit le jabot œsophagien crânialement à la base du cœur.
De l’air est présent dans celui-ci.   Figure 8 : Coupe longitudinale de l’IRM du dalmatien.
La dextroposition de l’aorte est facilement identifiable.
En plus du jabot œsophagien crânial à la stricture, l’œsophage est dilaté dans sa partie caudale également.   Figure 9 : Coupe longitudinale de l’IRM du dalmation.
Sur cette coupe on retrouve la dévation caractéristique de la trachée.   Figure 10 : Vascularisation d’un chien normal après reconstruction en 3D du scanner.
Sur cette vue crâniale, on voit l’aorte à gauche cachant partiellement le tronc pulmonaire.
La trachée et l’œsophage (non visible sur cette vue) se trouve à droite.   Figure 11 : Vascularisation d’un chien avec une PAAD après reconstruction en 3D du scanner.
Cette vue est la même que la précédente mais on voit ici le décalage de l’aorte sur la droite et l’espace entre l’aorte et le tronc pulmonaire où passe l’œsophage.   Figure 12 : Vue de ¾ gauche du cœur de la figure 10.
On note l’aorte collée au tronc pulmonaire, les deux à gauche.   Figure 13 : Vue de ¾ gauche du cœur de la figure 11.
Ici, il y a un espace entre l’aorte et le tronc pulmonaire dans lequel passe l’œsophage.
Le ligament artériel (non visible sur cette vue) relie l’aorte et le tronc pulmonaire en passant par dessus l’œsophage fermant ainsi une « boucle » qui comprime l’œsophage.  

Traitement

Le traitement médical garde un pronostic réservé car le jabot œsophagien continue de grandir et le risque de pneumonie par aspiration est grand. En attendant la chirurgie, les animaux atteints doivent être nourris en position debout sur leurs pattes arrières et être maintenus ainsi 10 à 20 minutes après le repas. La consistance du repas doit être celle d’une soupe épaisse. Si une pneumonie est diagnostiquée, elle doit être traitée avant la chirurgie.

Le but de la chirurgie est de couper le ligament artériel. La plupart des anomalies vasculaires tout comme la PAAD s’opèrent par une thoracotomie intercostale du côté gauche. Une seule anomalie cependant, la persistance du ligament artériel droit, s’opère du côté droit.

Figure 14 : Thoracotomie intercostale au niveau du 4e espace.
Le ligament artériel n’est pas visible immédiatement.
Il faut d’abord récliner les nerfs vagues et récurrent laryngé pour l’atteindre.   Figure 15 : Une fois les nerfs réclinés, la dissection permet de faire le tour du ligament artériel avec un clamp à angle droit. Figure 16 : Le ligament artériel est doublement ligaturé car dans 10% des cas c’est un canal artériel dans lequel circule encore du sang.   Figure 17 : Une fois sectionné, une sonde de Foley du diamètre adéquate est avancée dans l’œsophage par la bouche puis le ballonet est gonflé pour dilacérer les dernières bandes fibreuses qui compriment l’œsophage.   Figure 18 : Épagneul breton de 6 semaines après la chirurgie.
On note la cicatrice correspondant à la thoracotomie et le pansement qui couvre l’entrée du drain de thoracostomie.
Dans son cas, le drain a été laissé pendant 20 heures avant d’être retiré.  

Même si statistiquement il est donc plus probable d’avoir à intervenir à gauche, les moyens diagnostiques que nous possédons aujourd’hui (Scanner ou IRM) permettent de choisir le bon côté sans compter sur la chance. La thoracotomie se fait à travers le 4^e espace intercostal chez le chien et le 5^e chez le chat (Figure 14).

Dans 45 % des cas, une veine cave crâniale gauche persistante est présente. Ceci peut légèrement compliquer l’approche chirurgicale mais ne présente aucune conséquence clinique. Le nerf vague et sa branche le nerf récurrent laryngé qui tourne caudalement au ligament artériel sont délicatement rétractés. Le ligament artériel est repéré et disséqué à l’aide d’un clamp à angle droit (Figure 15).

Dans 10 % des cas, le ligament artériel est présent sous la forme d’un canal artériel et il doit donc toujours être ligaturé avant d’être coupé (Figure 16).

Après la section du ligament artériel, une sonde à ballonet est introduite dans l’œsophage via la bouche et le ballonet est gonflé au niveau de la sténose pour dilacérer les bandes fibreuses encore présentes (Figure 17).

Même si la résection du jabot œsophagienne peut paraître tentante, elle est à proscrire dans la mesure où elle ne permet pas une meilleure récupération de la motilité œsophagienne mais elle augmente nettement le risque de complications postopératoires. Un tube de thoracostomie est mis en place avant la fermeture du thorax et peut être enlevé quelques heures après la chirurgie s’il ne produit ni air ni liquide (Figure 18).

L’animal peut être nourri rapidement après la chirurgie (12 à 24h) avec une alimentation sous forme de soupe épaisse.
L’alimentation est progressivement rendue de moins en moins liquide au cours du mois suivant la chirurgie.

Pronostic

La persistance des régurgitations est la complication la plus fréquente et peut aboutir à une pneumonie par aspiration. En effet, bien que la striction soit levée au niveau de l’œsophage, les dégâts neuromusculaire au niveau de la paroi de l’œsophage peuvent créer des problèmes de motilité qui ne sont pas toujours réversibles. Aucun examen ne permet de prédire la récupération de la motilité œsophagienne.
C’est pour cette raison qu’il est conseillé d’opérer ces animaux dès que le diagnostic est posé. Paradoxalement, des animaux opérés pour une PAAD à l’âge adulte ont présenté une récupération excellente.

Ces problèmes de motilité expliquent que dans 20 à 25 % des cas, les résultats de la chirurgie sont décevants. Les 75 à 80 % des autres cas récupèrent une vie normale même si un faible nombre nécessite une alimentation sous forme de pâtée afin de ne pas régurgiter.

La persistance de l’arc aortic droit est donc une anomalie vasculaire congénitale qui se traduit par un étranglement de l’œsophage au niveau de la base du cœur. Le traitement médical garde un pronostic réservé avec un risque accru de pneumonie par aspiration.